Фиброхолангиокистоз — врожденное заболевание печени, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Первые
сообщения об этом заболевании появились в XIX в., а в 1929 г. Макмон выделил его как самостоятельную форму, которая
характеризуется фиброзом печени с расширением внутрипеченочных желчных протоков.
      Клинически проявляется гепатоспленомегалией, портальной гипертензией с пищеводно-желудочным кровотечением при
сохраненной функции печени, реже холангитами в виде рецидивирующей инфекции желчных путей. Кровотечениям,
наблюдаемым при этой патологии, способствуют некоторые лекарственные средства (ацетилсалициловая кислота и др.).
      Печень значительно увеличена, нередко каменистой плотности, напоминающая цирроз. В отличие от цирроза,
функциональные пробы печени мало изменяются, хотя может отмечаться некоторое повышение уровня щелочной фосфатазы и
задержка бромсульфалеина в крови, что характерно для всех видов портальной гипертензии. Часто удается обнаружить
поликистоз почек.
      Эхография печени показывает ячеистый рисунок вследствие множественных кист и тяжистости уплотнений.